index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Spinal muscular atrophy Cellules souches humaines induites à la pluripotence Oligodendrocytes Mitochondria Induced pluripotent stem cells Trinucleotide repeat expansion Arrhythmogenic cardiomyopathy Biologie du développement AT Astrocytes Cellules souches embryonnaires humaines Amd Drought Neurons And OG analyzed data AS Brain Progeria Myelin Differentiation Cancer Carnosic acid And SR and OG wrote the paper Action potential duration In vitro models Neuromuscular Junction Animal model Huntington's disease Duchenne muscular dystrophy Retinitis pigmentosa Anthropoids Drug repurposing Transplantation Autophagy Botulinum neurotoxins Dystrophin Neuromuscular junction Optogenetics Aminopyrimidines Axial CN Autism Jonction neuromusculaire Human induced pluripotent stem cells Abies alba Biotic agents Biologie cellulaire Axon guidance And OG designed research Regenerative medicine Cellules souches pluripotentes Myotonic dystrophy Calcium channels Tissue engineering Calcium imaging Flavivirus Acoustic cues RNA biology Age-related macular degeneration Dystrophie Myotonique de type 1 BMP4 Antiviral Mécanismes moléculaires CDNA microarrays Human pluripotent stem cells Spinal cord Cellules souches induites à la pluripotence Myotonic Dystrophy type 1 Myotonic Dystrophy Astrocyte Thérapie cellulaire Pluripotent stem cells CHD4 Author contributions SR Forest Human Cell therapy Calcium indicators Pathological modeling Aging Stem cell Biomarker And CM contributed new reagents/analytic tools Amyotrophie spinale infantile Human pluripotent stem cell And OG performed research Transcriptomics Cell–cell communication Peau Myotonic dystrophy type 1 Transgenic mouse model Alternative splicing Splicing AMPK Age-related Macular degeneration Cellules souches pluripotentes humaines CM Transgenic mouse Ageing Neurodegenerative disease

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